Hidranensefali
Tanım
Hidranensefali beyin yarı-kürelerinin tamamen kaybolduğu, içi su dolu boşluk halini aldığı bir durumdur. Beyin sapı, beyincik ve derin beyin çekirdekleri bulunmasına karşın beynin büyük bir kısmı erimiş ve içi beyin-omurilik sıvısı (BOS) ile dolu bir kese halini almıştır.
Sıklık
Hidranensefali nadir görülen bir durumdur. 5000–10000 doğumda 1–2 rastlanmaktadır. Kız ve erkek bebekler arasında bir fark saptanmamıştır.
Belirti ve bulgular
Hidranensefalik bebekler doğduklarında normal görüntüde olabilirler. Ağlamaları, emmeler, refleksleri, kol ve bacaklarını hareket ettirmesi ve baş büyüklüğü normal olabilir. Ancak zamanla, gelişme geriliği, körlük, sağırlık, felçler, zeka geriliği gibi belirtiler belirir. Başta büyüme olabilir. Sara nöbetleri, solunum sıkıntıları ortaya çıkabilir.
Hidranensefalinin nedeni
Anne karnında özelikle hamileliğin 3. ayından sonra beyin iltihabı, damar tıkanması ve beyin hasarlanması sonucu beyin yarı-kürelerindeki dokuların erimesi sonucu oluşan boşlukları BOS’un doldurmasıyla oluşur.
Tanı
Bıngıldağı açık bebeklerde kafa ultrasonografisi tanı konmasında ucuz bir yöntemdir. Bilgisayarlı beyin tomografisi (Resim 1) veya manyetik rezonans görüntüleme beyin dokusunun kaybını göstermede yeterlidir.
Resim 1: Bilgisayarlı beyin tomografisinde sadece beyin sapı ve beyincik izlenmekte, beyin yarı-kürelerinin kaybolduğu ve yerini BOS’un doldurduğu görülmektedir. Bu görüntü hidranensefali için tipiktir.
Tedavi
Hidranensefalinin bir tedavisi bulunmamaktadır. Eğer kafa içinde fazla BOS birikmekte ve kafada büyümeğe neden oluyorsa, kafanın büyümesinin önlenmesi ve bebeğin bakımının kolaylaştırılması amacıyla şant takılabilir. Nöbetler oluyor ise bunun ile ilgili ilaçlar verilir. Ayrıca rehabilitasyon yapılabilir. Anneler daha sonraki hamilelikleri için Herpes, toksoplazmosis, sitomegalo virüs gibi bazı virüs ve parazitler açısından araştırılmalı ve tedavi edilmelidir.
Hastalığın seyri
Genelde hidranensefalisi olan hastalar bebeklik (1–2 yaş) çağının ötesini geçemezler. Ancak 20 yaşına kadar yaşayan hasta bildirilmiştir.