Normal Basınçlı Hidrosefali
Normal basınçlı hidrosefali nedir?
Normal basınçlı hidrosefali idrar kaçırma, yürüme bozukluğu ve bunama ile karakterli bir tablonun hastalarda hakin olduğu bir durumdur. İsminden de anlaşılacağı gibi beyin boşluklarında fazla miktarda beyin omurilik sıvısı (BOS) bulunurken bu boşluklarda yani beyin karıncıklarında (ventriküller) genişleme söz konusudur. Diğer hidrosefali tiplerinde rastladığımız baş ağrısı, bulantı-kusma gibi kafa içindeki basınç artımı ile ilgili yakınmalar pek görülmez.
Normal basınçlı hidrosefalinin nedeni nedir?
Normal basınçlı hidrosefali beyin kanamaları, beyin zarı altında gelişen kanamalar, kafa darbeleri, beyin ameliyatları ve enfeksiyonlarda sonra gelişebilir. Ancak bir kısım hastada hiçbir neden belirlenemeyebilir.
Kimlerde görülür?
Normal basınçlı hidrosefali genellikle yaşlılarda özellikle 60 yaşın üzerindeki kişilerde görülür. Erkek ve kadınlarda eşit oranlarda ortaya çıkar. Bazen her yaştaki hastalarda da bu tanı konabilir. Bir araştırmada 2.2 milyonda 1.3 görülürken, 65 yaşın üzerindeki kişilerde 982 kişinin dördünde normal basınçlı hidrosefali bulunmaktadır. Almanya’daki yıllık görülme sıklığının 100.000 de 1.8 olduğu tahmin edilmektedir.
Belirtiler nelerdir?
Normal basınçlı hidrosefalili hastalarda yakınmalar genellikle sinsi bir şekilde başlar. Genişleyen karıncıklar, beyinden özellikle bacaklara ve idrar kesesine giden sinirlere bası yaparak düzgün çalışmalarına engel olurlar. Bu nedenle yürüme bozuklukları, sık idrara çıkma veya idrar kaçırma ortaya çıkar. Yürüme bozukluğu küçük adımlarla (Parkinson hastalığındaki gibi), ayaklarını sürüyerek yürümeden hiç yürüyememeye kadar değişebilir. Yürüme bozukluğuna dengesizlik eşlik edebilir. Merdiven çıkmaz güçleşir. Yürüme bozukluğuna bağlı sık düşmeler olabilir.
Hastalarda aynı zamanda unutkanlık ve özellikle yakın bellek bozuklukları, günlük işlerde isteksizlik görülebilir. Hastalar genellikle eski olayları hatırlarken yakın geçmişi unuturlar.
İdrar kaçırma veya idrar kontrolundaki bozukluklara nadiren dışkı kaçırma da eklenebilir. Sık idrara çıkma gibi yakınmalar idrar kaçırmaya kadar varabilir.
Tanı
Normal basınçlı hidrosefali tanısı koymak için görüntüleme yöntemleri, klinik muayene ve bazı testlere gereksinim vardır. Öncelikle bilgisayarlı tomografi (BT) ya da manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi radyolojik incelemelerde beyin boşluklarının (beyin karıncıkları =ventriküller) genişlediğini saptamak gerekir. Beyin dokusunda bir miktar kayıp söz konusu olabilir. Tüm hastalar MRG çekilip BOS yollarında bir daralma veya engel olup olmadığı ortaya konmalıdır. Normal basınçlı hidrosefalide genel olarak BOS yollarında bir sorun olmaz, BOS’ un emiliminde bir aksaklık vardır. Bazı hastalarda BOS yollarında daralma olduğu halde normal basınçlı hidrosefali yakınmaları ve belirtileri gösterebilirler.
BT ve MRG’de hidrosefali tanısı konduktan sonra hem normal basınçlı olduğunu hem de cerrahi tedaviden yarar görüp görmeyeceğini anlamak için lomber ponksiyon yapılır. Lomber ponksiyon beldeki omurlar arasından iğne ile girerek omurilik kanalından BOS alınma işlemidir. Bu işlem sırasında BOS basıncı ölçülür ve BOS boşaltılır. BOS basıncı normal sınırlarda saptandığından dolayı bu hastalık normal basınçlı hidrosefali adını almıştır.
Tedavi
Normal basınçlı hidrosefalinin tedavisinde en sık şant ameliyatları yapılmaktadır. Bazı hastalarda endoskopik üçüncü ventrikülostomi (E3V) de uygulanmıştır. Şant ameliyatlarında en yüksek başarı %70-80’dir. E3V BOS yollarında bir engel ya da darlık olan hastalarda yapılmalıdır. Tedaviden hangi hastaların yarar göreceğini tahmin etmek için bir çok test yapılmaktadır. Ancak hiç birinde %100 başarı ede edilememiştir.